W audycji „Radiowo-Naukowo” gościliśmy prof. dr hab. Ewę Bień z Katedry i Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, konsultantkę województwa pomorskiego w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej. Joanna Matuszewska rozmawiała z nią na temat takich chorób, jak naczyniaki i malformacje naczyniowe.

Do niedawna malformacje były domeną leczenia chirurgów i radiologów interwencyjnych. – Wpuszczali oni do tych chorych naczyń różne substancje, żeby je zablokować, doprowadzić do ich zwłóknienia, po prostu je zniszczyć. Na przestrzeni czasu jednak okazało się, że w niektórych z nich bardzo skuteczne są celowane leki ukierunkowane na pewne szlaki metaboliczne, które są w komórkach ścian naczyń – wyjaśniała prof. dr hab. Ewa Bień.

WIELKIE ZNIEKSZTAŁCENIA

Najczęściej występująca malformacja limfatyczna lokalizuje się zazwyczaj w obrębie głowy lub szyi. – Jest to malformacja ogromnie zniekształcająca. Polega to na tym, że w tej wielkiej guzowatości, która zniekształca główkę dziecka, są takie skłębione, nieprawidłowe naczynia limfatyczne. Powinno być im tam tylko troszkę. Prawda jest natomiast taka, że w tych wadach dochodzi do takiego niekontrolowanego rozplemu tych naczyń. To nie jest nowotwór, to nie jest żadna cecha nowotworowa. Efekt jest jednak często straszny. To zniekształca głowę, twarz, oczy, powoduje asymetrię twarzy, kończyn, kłopoty z chodzeniem, chwytaniem – wymienia.

WYKRYTO LEK

Okazało się, że malformacje limfatyczne, żylne, tętniczo-żylne można leczyć tabletkami. – Pojawił się lek antyangiogenny o nazwie Sirolimus. Jest to antybiotyk wykryty na Wyspie Wielkanocnej. Działa on jak lek immunosupresyjny. Używamy go wszyscy – onkolodzy, hematolodzy – jako środek, który hamuje ryzyko odrzucenia przeszczepu nerki. Takie jest jego wskazanie rejestracyjne. Okazuje się, że posiada on bardzo silne zdolności antyangiogenne, czyli hamuje rozrost naczyń. Zastosowanie tego leku w malformacjach limfatycznych, żylnych działa czasami cuda. To nie tak, że zniknie ona do zera, ale jej leczenie miejscowe – chirurgiczne, laserowe – jest dużo bardziej skuteczne – podkreśla.

SEKCJA DS. ANOMALII NACZYNIOWYCH

Prof. dr hab. Ewa Bień kieruje Sekcją ds. Anomalii Naczyniowych u Dzieci przy Polskim Towarzystwie Onkologii i Hematologii Dziecięcej. – Działamy oczywiście w klinice i innych klinikach – choć nielicznych – w Polsce, od wielu lat. Zawsze mówię, że myślałam, że w pewnym wieku mojej kariery zawodowej robię już tak wiele, że nic mnie nie zaskoczy. Wtedy właśnie pojawiły się te malformacje, guzy naczyniowe i trzeba było tym pacjentom pomóc – mówi.

Jak wyjaśniła rozmówczyni, potrzeba pojawiła się wraz z pacjentką. – Szukaliśmy sposobów, jak pomóc Andżelice. Okazało się, że jest bardzo mało opcji. Minął rok, dwa lata, pięć, siedem lat, ona dalej potrzebowała pomocy, bo choroba jest nieuleczalna. W końcu na świecie pojawiły się nowe leki. Doniesienia nt. Sirolimusa były już około 2010 roku. W związku z tym stosowaliśmy te leki, nauczyliśmy się tego. Okazało się, że inne ośrodki tego nie stosują, właściwie nie wiedzą, co z tymi pacjentami zrobić. Dlatego w pewnym momencie poczułam, że ten zespół osób, które stworzyłam w klinice i które się tymi pacjentami zajmują, ma taką wiedzę, że możemy edukować innych, stanowić źródło wsparcia dla ośrodków, które tym się nie zajęły – tłumaczy.

aKa