Chorzy na klątwę Ondyny znajdą kompleksową pomoc w Gdańsku. W UCK zaczął działać pierwszy w Polsce ośrodek, który pomaga osobom z tą ultra rzadką chorobą.

Klątwa Ondyny to Zespół Centralnej Ośrodkowej Hipowentylacji (CCHS), a swą potoczną nazwę zawdzięczana legendzie. Nimfa Ondyna, nieszczęśliwie zakochana w śmiertelniku, rzuciła na niego klątwę. Nieszczęśnik oddychał tak długo, jak tylko o tym pamiętał. Gdy zapadł w sen, zapomniał o oddechu i zmarł.

RZADKA NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA

Ta bardzo rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba jest potencjalnie śmiertelna. Podstawowym objawem jest niewydolność oddechowa, która sprawia, że chorzy przestają oddychać i wymagają dożywotniego wspomagania za pomocą respiratora – niektórzy tylko podczas snu, inni przez całą dobę. Świat szerzej o istnieniu choroby dowiedział się za sprawą filmu „Nasza klątwa”, który w 2015 roku był nominowany do oscara.

Chorobę nie zawsze udaje się w porę rozpoznać, a szybka i trafna diagnoza to początek walki o lepsze życie z tą przypadłością. W Polsce na klątwę Ondyny choruje 40 osób, głównie dzieci, natomiast na świecie – 1200.

TAKIEGO OŚRODKA NIE BYŁO

Do tej pory w kraju brakowało miejsca, gdzie chorzy mogli otrzymać kompleksową pomoc.

– Nie było do tej pory takiego ośrodka, który zebrałby wiedzę na temat, ile takich dzieci jest i jakiej pomocy potrzebują. Były one leczone w różnych miejscach zapleczem medycznym, które w danym momencie i miejscu istnieje – mówi dr n. med. Wojciech Wasilewski, neurochirurg ze szpitala im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku, inicjator powstania ośrodka. Wraz z innym lekarzem wiedzę na temat leczenia chorych zdobywał w Szwecji. Specjaliści szkolili się tam z wszczepiania stymulatorów, które są leczeniem z wyboru dla pacjentów z CCHS. Taki stymulator poprawia komfort życia chorego.

– Musi być odpowiedni zespół chirurgów i osób, które zajmą się dzieckiem czy osobą chorą, które będą w stanie się nimi opiekować, przeprowadzić wszystkie badania jak i przeprowadzić przez wszystkie momenty kryzysowe w chorobie – dodaje prof. dr. hab. n. med. Wojciech Kloc, kierownik Oddziału Neurochirurgii w Szpitalu im. Mikołaja Kopernika w Gdańsku. U dzieci z CCHS często wykrywane są też inne schorzenia, które ujawniają się z czasem jak problemy kardiologiczne czy wrodzone zespoły złego wchłaniania.

(Fot. Magda Hueckel/Polska Fundacja CCHS „Zdejmij Klątwę”)

OCHRONA PRZED NACIĄGACZAMI

Chorzy dzięki działaniu ośrodka mogą nie tylko liczyć na wsparcie specjalistów ale także uchronić się przed … naciągaczami i wydatkami związanymi z zakupem stymulatorów. – Stymulator jest bardzo drogi, kosztuje ponad 300 tysięcy złotych. Kilka rodzin zostało namówionych przez nieuczciwych ludzi na ich zakup, bez żadnej kwalifikacji i konsultacji ze specjalistą. Zakup odbywał się przez fundację. W chorobach rzadkich, które wymagają dużych nakładów finansowych, warto stworzyć centrum specjalistyczne, które swoim autorytetem będzie wspierać chociażby takie zbiorki. Jeśli państwa nie stać na finansowanie różnych terapii, to przynajmniej trzeba uporządkować sferę zbierania pieniędzy – zaznacza dr n. med. Wojcieh Wasilewski.

W skład Ośrodka wchodzą specjaliści z: Kliniki Neurologii Rozwojowej oraz Centrum Chorób Rzadkich w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym w Gdańsku; Oddziału Neurochirurgii w Szpitalu im. Mikołaja Kopernika COPERNICUS w Gdańsku; Psychologicznej Poradni Chorób Rzadkich przy Uniwersytecie Gdańskim; Polskiej Fundacji CCHS „Zdejmij Klątwę”.

Klinika Neurologii Rozwojowej oraz Centrum Chorób Rzadkich w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym w Gdańsku oferują interdyscyplinarną opiekę, polegającą na regularnej i kompleksowej ocenie stanu zdrowia pacjentów cierpiących na CCHS.

Posłuchaj materiału naszej reporterki:

Aleksandra Nietopiel/mat. prasowe/mm